Медицинская энциклопедия - арахнодактилия
Арахнодактилия
Арахнодактилия — симптомокомплекс наследственного заболевания соединительной ткани (синдром Марфана). Клинически арахнодактилия проявляется диспропорцией в росте туловища и конечностей, длинными кистями, стопами и пальцами (рис), широко расставленными глазами, лежащими глубоко под нависающими надбровными дугами, синими склерами, близорукостью, высоким сводом нёба, слабым развитием мышечной системы, разболтанностью движений в суставах, длинной, деформированной в переднем отделе воронкообразной или килевидной грудной клеткой. Довольно часто наблюдаются врожденные пороки сердца, аномалии сердечно-сосудистой системы (аневризма аорты). Больные дети отстают в психическом и физическом развитии от сверстников, плохо устойчивы к инфекциям, многие погибают от них в раннем детском возрасте.
Специфического лечения этого заболевания нет. При грубых деформациях грудной клетки (воронкообразная грудь) прибегают к операции.
Арахнодактилия (arachnodactylia; от греч. arachne — паук и daktylos — палец; синоним: долихостеномелия, акромакрия, синдром Марфана) — аномалия развития конечностей, особенно пальцев. Этиология не выяснена. Встречается арахнодактилия редко, преимущественно у девочек. Кости конечностей, особенно кистей и стоп, удлинены (напоминают кисти и стопы обезьян), иногда сужены; фаланги пальцев удлинены и причудливо искривлены, напоминают лапы паука (рис.). Нередко наблюдаются другие пороки развития: экзостозы пяточной кости, вывихи бедра, вывих или подвывих хрусталика. Рост детей большей частью ниже нормы; грудная клетка сужена и удлинена; питание понижено. Развитие детей замедлено, иногда отмечается психическая неполноценность. Дети с арахнодактилией обычно малоустойчивы к инфекциям, многие из них погибают в ранние годы от разных заболеваний.
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16525 | |
2 | 13800 | |
3 | 11710 | |
4 | 10154 | |
5 | 9316 | |
6 | 8776 | |
7 | 8082 | |
8 | 7758 | |
9 | 7312 | |
10 | 7266 | |
11 | 6553 | |
12 | 6539 | |
13 | 6441 | |
14 | 6347 | |
15 | 5891 | |
16 | 5551 | |
17 | 5392 | |
18 | 5146 | |
19 | 4969 | |
20 | 4967 |